O diagnóstico é feito através da dosagem dos níveis de testosterona, hormônio luteinizante (LH) e hormônio folículo-estimulante (FSH) e por testes de estimulação com gonadotrofina coriônica humana ou hormônio liberador de gonadotrofinas. O tratamento depende da causa, existem 3 tipos de hipogonadismo: primário ao qual daremos mais ênfase devido as complexidades dessa síndrome, secundária e um tipo causado pela ação dos androgênios defeituosos, principalmente devido à atividade do receptor de andrógeno defeituoso. Primário: In (hipergonadotrófico) hipogonadismo primário, apresenta danos nas células de Leydig, prejudica a produção de testosterona, danifica os túbulos seminíferos, ou faz as duas coisas; oligospermia ou azoospermia e como resultado níveis elevados de gonadotrofinas. A causa mais comum é a síndrome de Klinefelter; outras causas são disgenesia gonadal (raro), criptorquidia, anorchia bilateral, aplasia de células de Leydig, síndrome de Noonan, e distrofia miotônica. As causas raras incluem orquite devido à caxumba (que está se tornando cada vez mais raro, devido ao aumento das taxas de imunização), torção testicular e trauma. A Síndrome de Klinefelter é a disgenesia do túbulo seminífero e está relacionada com o cariótipo 47, XXY, em que um cromossoma X adicional é adquirido através da mãe ou, em menor extensão, disjunção meiótica paterna. A síndrome é geralmente identificada na puberdade, quando o desenvolvimento sexual inadequado é observado, ou mais tarde, quando a infertilidade é investigada. O diagnóstico é baseado em níveis de gonadotrofinas elevadas e níveis abaixo do normal de testosterona. A disgenesia gonadal ocorre em hermafroditismo, o que é raro. Na criptorquidia, um ou ambos os testículos não estão na bolsa escrotal. A etiologia é geralmente desconhecida. A contagem de esperma pode ser um pouco mais baixa, se um testículo não tiver descido para a bolsa escrotal, mas é quase sempre muito baixo se ambos não desceram. Em anorquia bilateral (síndrome do desaparecimento dos testículos), os testículos presumivelmente não estão presentes e foram reabsorvidos antes ou depois do nascimento. Os genitais externos e as estruturas de Wolff são normais, mas as estruturas müllerianas estão faltando.
Assim, o tecido testicular deve ter estado presente durante as primeiras 12 semanas de embriogênese porque a diferenciação testicular ocorreu e a testosterona e o fator de inibição de Müller foram produzidos. A aplasia de Leydig ocorre quando a ausência congênita das células de Leydig causa pseudo-hermafroditismo masculino, com os genitais externos ambíguos. Embora nas alterações de Wolff os testículos são pouco desenvolvidos, a produção da testosterona é suficiente para induzir à diferenciação do sexo masculino normal dos órgãos genitais externos. Os Dutos de Müller estão ausentes por causa da produção normal do hormônio inibidor mülleriano pelas células de Sertoli. Os níveis de gonadotrofinas são elevados com baixos níveis de testosterona. A Síndrome de Noonan pode ocorrer esporadicamente ou como uma doença autossômica dominante. Anormalidades fenotípicas incluem hiperelasticidade da pele, hipertelorismo, ptose, orelhas de implantação baixa, baixa estatura, quarto metacarpos encurtados, palato ogival e anormalidades, principalmente do lado direito cardiovascular (por ex., estenose da válvula pulmonar, comunicação interatrial). Os testes geralmente são poucos ou apresentam criptorquidia. Os níveis de testosterona podem ser baixos, com altos níveis de gonadotrofina. A síntese de androgênio com defeito é causado por um defeito de enzimas que prejudicam a síntese de androgênio, o que pode ocorrer em qualquer uma das vias que conduzem a partir do colesterol em di-hidrotestosterona. Estes problemas congênitos podem ocorrer na hiperplasia adrenal congênita, quando o mesmo defeito enzimático ocorre nas glândulas suprarrenais e nos testículos, resultando em atividade androgênica com defeito e em órgãos genitais externos ambíguos (ou seja, pseudo-hermafroditismo masculino) de diferentes graus.
THE LOW HEIGHT AND GROWTH; THE DEVELOPMENT OF A BOY WITH DEPLETION OF GH AND PENIS DECREASED-HYPOGONADISM.
IN A BOY WITH LOW HEIGHT; HYPOGONADISM MALE IS A DECREASE OF TESTOSTERONE PRODUCTION, SPERM, OR BOTH, OR, RARELY, DECREASING TESTOSTERONE RESPONSE RESULTING IN DELAYED PUBERTY, REPRODUCTIVE FAILURE, OR BOTH AND MAY POSSIBLY BE PRESENTED LOW REPRODUCTIVE DEVELOPMENT: PHYSIOLOGY-ENDOCRINOLOGY-NEUROENDOCRINOLOGY--GENETIC ENDOCRINE-PEDIATRICS (SUBDIVISION OF ENDOCRINOLOGY): DR. JOÃO SANTOS CAIO JR. ET DRA. HENRIQUETA VERLANGIERI CAIO.
Diagnosis is by measuring levels of testosterone, luteinizing hormone (LH) and follicle stimulating hormone (FSH) and stimulation tests with human chorionic gonadotropin or gonadotropin releasing hormone.
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Treatment depends on the cause, there are 3 types of hypogonadism: primary, which will give more emphasis because of the complexities of this syndrome, and secondary type caused by faulty action of androgens, mainly due to defective androgen receptor activity. Primary: in (hypergonadotropic) primary hypogonadism, the Leydig cells damages impair testosterone production, impair the seminiferous tubules, or do both; oligospermia or azoospermia and elevated gonadotropins results. The most common cause is Klinefelter's syndrome; other causes are gonadal dysgenesis (rare), cryptorchidism, bilateral anorchia, Leydig cells aplasias, Noonan syndrome, and myotonic dystrophy. Rare causes include orchitis due to mumps (which is becoming increasingly rare, how to increase immunization rates), testicular torsion, and trauma. Klinefelter Syndrome is associated with seminiferous tubules dysgenesis with karyotype 47, XXY, where in a further X is acquired through maternal chromosome or to a lesser extent, paternal meiotic disjunction. The syndrome is generally identified at puberty when the improper sexual development is observed, or later, when infertility is investigated. The diagnosis is based on high levels of gonadotrophins and low for below normal levels of testosterone. Gonadal dysgenesis occurs in hermaphroditism, which is rare. In cryptorchidism, one or both testicles are with cryptorchidism. The etiology is generally unknown. The sperm counts may be somewhat lower if has an undescended testicle, but it is almost always too low if both are with cryptorchidism. In bilateral anorchia (syndrome disappearance of testicles) and the testicles were presumably present but were reabsorbed before or after birth. External genitalia and Wolffian structures are normal, but the Müllerian structures are missing. Thus, the testicular tissue must have been present during the first 12 weeks of embryogenesis occurred because testicular differentiation and inhibition of testosterone and Müller factor were produced. The Leydig cells aplasias occur when congenital absence of Leydig cells causes male with pseudohermaphroditism, with ambiguous external genitalia. Although Wolff ducts develop a certain extent, the production of testosterone is sufficient to induce the differentiation of normal male genitalia. Müllerian ducts are absent because of the normal production of Müllerian inhibiting hormone by Sertoli cells. Gonadotropin levels are high with low testosterone levels. Noonan syndrome may occur sporadically or as an autosomal dominant disease.
Phenotypic abnormalities include hyperelasticity of the skin, hypertelorism, ptosis, low set ears, short stature, shortened fourth metacarpals, high palate and abnormalities, mainly the right cardiovascular (e.g., pulmonary valve stenosis, atrial septal defect). Tests are generally small or have cryptorchidia. The testosterone levels may be low, with high levels of gonadotrophin. Androgen synthesis defect is caused by a defect of enzymes that damage the androgen synthesis, which may occur in any of the pathways leading from cholesterol to dihydrotestosterone. These birth defects may occur in congenital adrenal hyperplasia, when the same enzyme defect occurs in the adrenal glands and testes, resulting in androgenic activity faulty and ambiguous genitalia (e.g., male pseudohermaphroditism) of different degrees.
Dr. João Santos Caio Jr.
Endocrinologia – Neuroendocrinologista
CRM 20611
Dra. Henriqueta V. Caio
Endocrinologista – Medicina Interna
CRM 28930
Como saber mais:
1. Foi proposto que a redução da CRH-fator liberador hipotalâmico de hormônio corticotrófico e secreção de cortisol podem ser o mecanismo através do qual a privação de sono alivia a depressão temporariamente que é consequência deste fato... http://hormoniocrescimentoadultos.blogspot.com
2. Além disso, o sono profundo tem um efeito inibitório sobre o eixo HPA hipotálamo-pituitária-adrenal, enquanto que aumenta a atividade do eixo de GH...
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3. Em contraste, as perturbações do sono têm um efeito estimulador sobre o eixo HPA hipotálamo-pituitária-adrenal e um efeito supressor no eixo de GH...
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AUTORIZADO O USO DOS DIREITOS AUTORAIS COM CITAÇÃO
DOS AUTORES PROSPECTIVOS ET REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA.
Referências Bibliográficas:
Caio Jr, João Santos, Dr.; Endocrinologista, Neuroendocrinologista, Caio,H. V., Dra. Endocrinologista, Medicina Interna – Van Der Häägen Brazil, São Paulo, Brasil; Skakkebæk NE, Rajpert-De Meyts E & Main KM. Testicular síndrome de disgenesia: um desenvolvimento cada vez mais comum desordem com aspectos ambientais. Reprodução Humana 2001 16 972- 978; Skakkebæk NE. Síndrome de disgenesia testicular: nova evidência epide-miológica. International Journal of Andrology 2004 27 189-191; Sultan C, Balaguer P, Terouanne B, Georget V, Paris, F, Jeandel C,Lumbroso S & Nicolas J. Ambiental xenoestrogens, anti-androgénios e distúrbios de diferenciação sexual masculina. Molecular and Cellular Endocrinology 2001 178 99-105; Sharpe RM. Caminhos de desregulação endócrina durante masculino sexual diferenciação e masculinização. Baillie res Melhores Práticas e Pesquise Clinical Endocrinology and Metabolism 2006 20 91-110; Fisher JS, Macpherson S, Marchetti N & Sharpe RM. Humano "Síndrome de disgenesia testicular ': um modelo possível usar no útero exposição do rato de dibutil-ftalato. Reprodução Humana 2003 18 1383-1394; Purdue MP, Devesa SS, Sigurdson AJ & McGlynn KA. Interpadrões e tendências na incidência de câncer de testículo nacionais. International Journal of Cancer 2005 115 822-827; Jørgensen N, Carlsen E, Nermoen I, Punab M, Suominen J, Andersen AG, Andersson AM, Haugen TB, Horte A, Jensen TK, Magnus O, Petersen JH, Vierula M, Toppari J & Skakkebæk NE. Gradiente Leste-Leste-Oeste na qualidade do sêmen no Nordic-Baltic área: um estudo dos homens da população geral na Dinamarca, Noruega, Estónia e Finlândia. Reprodução Humana 2002 17 2199-2208; Floresta MG, De Peretti E & Bertrand J. hipotálamo-hipófise-relações gonadal no homem desde o nascimento até a puberdade. Clínico Endocrinologia 1976 5 551-569; Inverno JSD, Hughes IA, Reyes FI & Faiman C. pituitária-gonadal relações na infância: 2. Padrões de esteróide gonadal soro concentrações no homem desde o nascimento até dois anos de idade. Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism 1976 42 679-686; Winter JSD. Função hipotálamo-hipófise no feto e no infantil. Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism 1982 11 41-55; Andersson AM, Toppari J, Haavisto AM, Petersen JH, Simell T, Simell O & Skakkebæk NE. Hormônio reprodutivo Longitudinal perfis em lactentes: pico dos níveis de inibina B em meninos infantis excede níveis em homens adultos. Journal of Clinical Endocrinology e Metabolismo 1998 83 675-681; von Bidlingmaier F. Geschlechtsunterschiede der Sekretion von Gonadotropinen und Sexual hormonen im Säuglings-und Kleinkindesalter. Fortschritt der Medizin 1980 7 235-238.
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